神經系統和疾病的關係

发生于中枢神经系统、周围神经系统、植物神经系统的以感觉、运动、意识、植物神经功能障碍为主要表现的疾病。

发生于中枢神经系统、周围神经系统、植物神经系统的以感觉、运动、意识、植物神经功能障碍为主要表现的疾病。又称神经病。发生于骨骼肌及神经肌肉接头处的疾病，其临床表现与神经系统本身受损所致的疾病往往不易区别，故肌肉疾病也往往与神经病一并讨论。中枢神经系统受致病因素影响(尤其是未能查出神经系统器质性病变时)而以精神活动障碍为主要表现的疾病称为精神病。俗话中常称精神病为"神经病"，实误。

但神经病与精神病常可并存，如散发性脑炎往往以精神症状为首发症状，麻痹痴呆患者亦可早期即出现神经症状。有些神经病，如脑血管疾病、癫痫、脑炎、脑膜炎等临床上常见。神经病中慢性病占多数，往往迁延不愈，给患者的工作、生活带来很大影响，致残率很高。神经病可由多种病因引起，许多神经病病因不明，也有许多是遗传病。脑CT扫描和磁共振成像等技术的应用使许多脑和脊髓疾病能得到迅速准确的诊断。但因神经细胞损伤后不易再生，许多神经病仍无有效疗法。

病因

感染:

各种病因均可引起神经系统疾病。许多神经系统疾病的病因仍不清楚。

包括细菌感染,如化脓性脑膜炎、脑脓肿,由各种化脓菌引起;病毒感染，如流行性乙型脑炎病毒引起的流行性乙型脑炎、B型库克萨基病毒引起的流行性胸痛、脊髓灰质炎病毒引起的脊髓灰质炎，库鲁病或属慢病毒感染而亚急性硬化性全脑炎可能由麻疹病毒的突变株引起;寄生虫侵染，如脑型疟疾、脑型并殖吸虫病、脑型囊虫病;真菌感染，如白色念珠菌性、隐球菌性脑膜炎;钩端螺旋体亦可致脑膜脑炎。一部分癫痫的病因是脑膜或大脑皮质感染后局部瘢痕形成为病灶。

中毒:

包括金属中毒，如铅中毒可致外周运动神经麻痹、铅中毒性脑病，汞、砷、铊中毒亦影响神经系统;有机物中毒，如酒精中毒、巴比妥类中毒可抑制中枢神经系统，有机磷中毒使胆碱能神经过度兴奋;细菌毒素中毒，如肉毒中毒可致颅神经麻痹和四肢无力，白喉毒素可致神经麻痹，破伤风毒素可致全身骨骼肌强直性痉挛;动物毒(腔肠动物、贝类、毒蚊、蜘蛛、河豚等所含毒素)亦可致神经症状(肌肉软弱、瘫痪、抽搐、共济失调等)。

遗传缺陷:

许多影响神经系统的代谢病(如苯丙酸尿症、糖原贮积病、粘多糖病、脂质贮积病)、变性病(如脑白质营养不良、帕金森氏病、肌萎缩侧索硬化、遗传性视神经萎缩等)和肌病(如进行性肌营养不良)是遗传病。多为常染色体隐性遗传。而高、低血钾性周期性瘫痪为常染色体显性遗传。

营养障碍:

夸希奥科病(蛋白质热能营养不良的一个类型)患者可有震颤、运动缓慢、肌阵挛等神经症状。维生素A缺乏或中毒均可致颅内高压症。维生素B族缺乏可影响神经系统，如维生素B1缺乏症(脚气病)表现为多数周围神经损害，维生素B12缺乏可致亚急性联合性退行性变。

免疫损伤:

预防接种后脑炎可能是疫苗中所含蛋白质抗原引起的变态反应所致。感染性多发性神经根神经炎、面神经麻痹、感染后外展神经麻痹、感染后舌咽神经麻痹等可能为周围神经的变态反应性疾病。风湿热、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎等结缔组织病属自身免疫病，可累及神经系统，如风湿性热可表现西德纳姆氏舞蹈病。中枢神经系统脱髓鞘疾病可能是病毒感染引起的自身免疫病，如弥漫性硬化、急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化、亚急性硬化性全脑炎、视神经脊髓炎、横贯性脊髓炎、急性小脑性共济失调、脑桥中央型髓鞘融解症等。重症肌无力也是自身免疫性疾病。

代谢紊乱:

除上述遗传代谢病(如糖原贮积症等)可影响神经系统外，后天获得性代谢病，如缺氧、高钠血症、低钠血症、低钙血症、尿毒症、低血糖、肝性脑病等，均可伴神经系统症状。

内分泌紊乱:

甲状腺激素能促进脑的髓鞘化，刺激RNA和蛋白质合成,克汀病患儿脑发育迟滞，并可有小脑性共济失调。甲状腺功能亢进可伴震颤及腱反射亢进。糖尿病时胰岛素分泌不足，致周围神经脱髓鞘，出现神经障碍。

先天畸形:

由病毒或毒素等致畸因子引起，或为遗传性。如脊柱裂、先天性脑积水、脑穿通畸形等。

血液循环障碍:

血管疾患、血液成分致变、血流动力学紊乱、或栓子等可引起脑血管疾病。

异常增生:

组织异常增生可形成肿瘤。可见于中枢神经及周围神经。许多神经系统疾病原因不明、未找到病因的疾病常被称为"原发性"。

分类

神经系统疾病中有许多病因不明，分类也很混乱、重叠现象，因此大致可按病因、部位、病理等分类。

※按病因分类如上节所述。但许多疾病病因不明，难以归入病因明确的类别。

※按部位分类分为中枢神经疾病、周围神经疾病、植物神经疾病以及肌病等。各部位疾病又可按病因、病理变化而分为细类。

※按病理变化分类可分为变性病、脱髓鞘疾病、炎症性疾病、畸形、出血。

※按病程分类分为急性(如流行性乙型脑炎、化脓性脑膜炎)、慢性(占大多数)。

植物神经系统疾病

发生于植物神经系统的疾病。植物神经系统是神经系统的组成部分之一，具有特殊的生理功能，主要支配内脏、血管和腺体，在维持人体的随意和不随意活动中起重要作用，它的活动是在无意识下不随意进行的，故也称自主神经系统。医学中许多疾病都牵涉到植物神经系统，有些疾病则以植物神经损害为主。由于植物神经系统与全身各器官、腺体、血管，并与糖、盐、水、脂肪、体温、睡眠、血压等调节均有关系，所以植物神经发生障碍后可以出现全身或局部症状。其临床表现涉及心血管系统、呼吸系统、消化系统、内分泌系统、代谢系统、泌尿生殖系统……等。

植物神经系统的解剖生理

植物神经系统支配内脏器官、内分泌腺以及汗腺等。根据解剖、生理及药理学，植物神经分为交感神经系统和副交感神经系统，两者是在大脑皮质及下丘脑支配下，相互拮抗、相互协调而进行活动的。在解剖上，植物神经又分为周围和中枢两个部分。

周围部分:

交感神经系统的节前纤维起于胸腰段脊髓灰质侧角的神经元，从该处发出纤维与脊神经前根一起离开脊髓，经白交通支，大部分终于椎旁交感神经(这些椎旁交感神经节相互联结，形成交感神经链)，部分止于脊柱前方的腹腔神经节;然后，再由该两种神经节发出节后纤维，一部分经灰交通支返回脊神经，然后随脊神经分布于血管、汗腺、平滑肌，大部分节后纤维组成神经丛，再分布到内脏器官内。

副交感神经系统的传出支源于脑干(第Ⅲ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ对颅神经)及骶髓灰质神经元，通过颅神经或脊神经终止于所支配脏器附近或其内的副交感神经节，再由该神经节发出节后纤维止于瞳孔、腺体、内脏、盆内器官等。

交感及副交感神经的传入纤维源于内脏，通过颅神经或脊神经感觉根进入中枢神经系统。

中枢部分:

植物神经系统的中枢部分包括大脑皮质、下丘脑、中脑和延髓的核以及脊髓的侧角区。大脑皮质各个区有植物神经代表区，其位置在相应的躯体功能区附近或与之重叠，如运动区与相应支配区营养及血管的调节、眼区与流泪，舌区与流涎、第八区与瞳孔散大、枕区与瞳孔缩小，旁中央小叶与膀胱及肛门括约肌、岛叶边缘叶与内脏活动有关。

下丘脑为植物神经重要的皮质下中枢，其中有广泛的核群。下丘脑前方是副交感神经中枢。后方是交感神经中枢。下丘脑与糖、水、盐、脂肪代谢、体温、睡眠、呼吸、血压调节等均有密切的关系。

交感与副交感神经的功能是相互拮抗，同时又是相互协调的，都是处在大脑皮质总的调节影响之下的。交感神经兴奋时，在循环系统出现心跳加快和加强，血管收缩，血压上升;在呼吸器官可见支气管扩张;在消化器官表现肠蠕动减退，分泌粘稠唾液，胃肠运动和胆囊活动抑制，括约肌收缩增强;在泌尿生殖系统则见逼尿肌舒张、膀胱松弛、括约肌收缩，妊娠子宫收缩或未孕子宫舒张，射精;在眼部可出现瞳孔散大、睫状肌松弛、眶部和上睑平滑肌收缩。其他还见立毛肌收缩、汗腺分泌、促进糖原分解、肾上腺髓质分泌及抗利尿激素释放等反应。副交感神经兴奋的反应一般与上述相反，还可促进泪腺分泌及胰岛素分泌。

自主神经系统疾病

自主神经系统主要支配和调节机体各器官、血管、平滑肌和腺体的活动和分泌，并参与调节葡萄糖、脂肪、水和电解质代谢，以及体温、睡眠和血压等，两个系统在大脑皮质及下丘脑的支配下，既拮抗，又协调的调节器官的生理活动，自主神经系统可分为中枢部分和周围部分。

周围部分，可分为交感神经系统和副交感神经系统。

中枢部分包括大脑皮质、下丘脑、脑干的交感神经及副交感神经核团，以及脊髓各阶段侧角区，大脑皮层各区均有自主神经的代表区，如旁中央小叶与膀胱及肛门括约肌功能有关，枕叶与瞳孔，岛叶与内脏活动有关，丘脑可分为前后两区，前区为副交感神经代表区，后区为交感神经代表区，下丘脑与糖、水、盐、脂肪代谢和体温、睡眠、呼吸、血压调节等均有密切关系。

1、副交感神经系统，该神经兴奋引起支配脏器的保护作用和功能抑制，表现为瞳孔缩小、唾液分泌增加，心跳减慢、血管扩张、血压降低、胃肠蠕动和消化腺分泌增加以增进吸收功能，膀胱与直肠收缩从而促进废物的排出，总之副交感神经兴奋可抑制机体损耗，增加储能，与交感神经起相拮抗作用。

2、交感神经系统，交感神经的冲动常是弥散的，无明确的定位作用，交感神经兴奋时引起支配器官普遍的功能增高，表现为瞳孔散大，眼裂增宽，眼球突出，心跳加快、内脏和皮肤血管收缩、血压升高、呼吸加快、支气管平滑肌放松、支气管扩张、胃肠道蠕动分泌功能抑制、血糖升高、凝血时间缩短、脾脏收缩、周围血容量增加等一些列反应，总之交感神经兴奋引起机体消耗增加，器官功能活动增强。

心血管系统及其他内脏器官均受交感和副交感神经双重支配，两者即相拮抗，又相互协调，活动时交感系统起主要作用，休息时副交感神经其主要作用，任一系统功能亢进或不足都可引起机体功能失调，因此在大脑皮质影响下的自主神经功能调节有助于维持机体功能的平衡性、完整性和协调性，使机体适应内外环境的变化，自主神经功能是通过其神经纤维终末端释放不同的化学递质来实现的。

因此，自主神经按其终末产生递质不同而分为胆碱能神经和肾上腺素能神经，胆碱能神经包括交感神经及副交感神经节前纤维、副交感神经节后纤维，以及支配血管扩张、汗腺和子宫的交感神经节后纤维，肾上腺素能纤维包括支配心脏、肠管、血管收缩的交感神经节后纤维。

分类

血管迷走性晕厥:

晕厥是指一时性广泛的脑供血不足而突然发生的短暂意识丧失状态。血管迷走性晕厥又称血管抑制性晕厥或普通晕厥，为反射性晕厥的一种。多发生于体弱的年轻女性。原因是精神与疼痛刺激通过神经反射，产生迷走神经兴奋，导致广泛的外周小血管扩张，心率减慢，血压下降，脑血流量减少，导致晕厥发生。环境因素也可诱发，立位或坐位时易于发生。

晕厥前病人常有疲乏、注意力不集中、头昏、眼花、面色苍白、出汗、恶心、打哈欠、腹部不适等先兆。持续数秒钟至数十秒钟后，出现眼黑、站立不稳、意识丧失而倒地，此时血压下降、脉缓弱、瞳孔散大、光反应减弱、肌张力降低、偶尔遗尿。约经数秒钟至几分钟，可迅速自行苏醒，如让病人平卧，则恢复更快。醒后可有头痛、全身无力等，个别较重者可有轻度遗忘、精神恍惚等症状，持续1~2天而恢复。此种晕厥可反复发作，少数病人有家族史。

晕厥发作时，宜取平卧位，松解衣领，下肢抬高，一般均可苏醒。平素避免精神刺激、过度疲劳、长时间站立。对易紧张、失眠、精神波动者，可试服安定药。

属于反射性晕厥的还有排尿性晕厥、咳嗽晕厥、吞咽性晕厥、吞咽神经痛性晕厥等。

雷诺氏病:

又称肢端动脉痉挛症，为支配周围血管的交感神经功能紊乱所引起的肢端小动脉痉挛性疾病。原因尚未完全清楚。

常见于青年女性。典型的发作可分为三期:

①缺血期。当手遇冷后，指端小动脉痉挛，从指端开始突然发白、发凉，以后向近端扩展，有的可累及足趾、耳壳、鼻尖，并感觉麻木、蚁走感、疼痛等。持续数分钟至数小时。

②缺氧期。此时毛细血管扩张郁血，仍有感觉障碍和皮肤温度降低，但肢端呈青紫色，界限明显，受压时消失，伴疼痛。持续数小时至数日。

③充血期。动脉痉挛解除，毛细血管恢复正常血供，皮肤温度上升，色泽先潮红，以后恢复正常。本病常在寒冷的冬季发作，入夏而缓解。反复发作可引起血管壁改变而导致手指指端的营养障碍，皮肤出现溃疡、硬变及坏死。检查见局部皮肤温度低于正常，若将病肢浸于冰水或冷水中可激发之，局部加温可使好转。

预防方法为尽量避免肢体受寒，注意保暖，戴手套和穿厚袜，消除情绪因素，避免外伤、忌烟。治疗可用血管扩张药。严重者可作交感神经切除。

红斑性肢痛症:

又称肢端红痛症。病因未明。常见于男性青壮年。表现为肢体远端，特别是双足发作性血管扩张，伴剧烈灼痛，发作时疼痛部位皮肤发红，并可肿胀，皮肤温度升高。长期站立或行走、湿热、夜眠时将足置于被内，常可引起发作或使症状加剧。将疼痛部位暴露于冷空气或浸入冷水中，或抬高患肢，均可使症状缓解。本病预后尚佳。有些病人可反复缓解和复发，至晚期可发生营养性改变如溃疡及坏死。

预防方法为避免久站或长期负重步行，以及湿热的环境。发作时可冷敷，抬高患肢。可用止痛药及血管收缩药，因发现病人有5-羟色胺的活动障碍，使用苯噻啶治疗有效。

神经原性直立性低血压:

又称姿位性低血压。从卧位改变为直立位时，血压迅速下降，引起头晕、视力模糊、全身无力、晕厥等脑缺血症状。

特发性直立性低血压若同时伴有其他植物神经紊乱，并有小脑、基底节或脊髓运动神经元变性所引起的神经异常，则称为夏伊-德雷格尔二氏综合征。继发性者可见于神经系统及内分泌系统疾病，亦有药物引起者。

夏伊-德雷格尔二氏综合征不常见。起病年龄5~75岁。约65%为男性。起病隐潜，可从数月至数年，甚至10年以上。植物神经症状常首先出现，数月或数年后方见躯体神经症状，也有相反者。最突出的表现是直立性低血压，卧位时血压正常，直立时显著下降(收缩压下降超过6.6kPa)，但脉搏不变。此时病人头昏、视物模糊，乏力、甚至晕厥。其他植物神经表现为阳萎、出汗异常。括约肌障碍(包括尿频、尿急、尿潴留或失禁;腹泻和便秘交替)及少见的皮温异常、霍纳氏征、虹膜萎缩等。躯体神经病状有锥体系、锥体外系、小脑、下运动神经元、颅神经等损害的表现。晚期可出现精神异常，甚至痴呆，进行性发展，约十余年死亡。

治疗首先减轻体位性血压下降，其措施包括卧床时头位稍高、穿有弹性裤袜、起床时缓慢站起等。药物方面消炎痛、心得安，9-α-氟氢考的松、麻黄素、新福林等均可一试。

先天性巨结肠症:

乙状结肠下端一段肠壁肌层内副交感神经神经节的先天性缺如，造成该段肠腔狭窄，且不能参与蠕动活动，粪便不能通过，都积在近端结肠内，结果肠道狭窄以上的部分高度扩张，扩张部分神经支配正常。因直肠空虚，肛门不能接受排便刺激，因而出现顽固性便秘。

患者主要为男婴，新生儿或生后不久即出现症状，表现为顽固性便秘，并有反复呕吐，可有自发缓解，偶有腹泻，认为系肠管受刺激，蠕动增强，肠液内容可在固体粪便之间通过。随着便秘加重，腹部逐渐胀大，病儿呈显著营养不良，极度消瘦，腹壁静脉怒张，并可见到肠形及蠕动波。直肠指诊内容空虚。

唯一合理的治疗是将狭窄的肠段切除。

面偏侧萎缩症:

临床特征为半侧面部组织的慢性进行性萎缩。病因未明。起病隐潜，多始于10~20岁，男性多见。病初患侧面部可有感觉异常、感觉迟钝或疼痛等。早期患侧颊部、下颌可呈现白色或褐色皮肤色素改变。患部渐渐萎缩凹陷并逐步扩展达半侧面部及颈部，与对侧分界清楚。患者皮肤菲薄、光滑，毛发脱落，皮下组织消失。后期可累及舌肌、喉肌、软腭等。严重者患侧的面部骨骼，甚至大脑半球也可萎缩。肌肉体积变小，主要是结缔组织消失，肌纤维尚完好，故肌力多保持正常。严重病例可发展为偏身萎缩。

无特殊治疗，多数病例经数年发展之后，可自行缓解。

灼性神经痛:

为周围神经，特别是正中神经、坐骨神经或胫神经等不完全损伤后所产生的手、足烧灼样疼痛。原因不明。最可能的解释是神经损伤部位的传出交感神经纤维和体感纤维之间人为联结造成冲动短路所致。

烧灼性痛常于外伤后不久出现，手指、掌或脚底的疼痛最为剧烈，可沿受伤神经分布区放射。受伤肢体皮肤变薄而光亮，出汗异常增多，肢端常发热、发红或发冷、发紫，疼痛肢端感觉异常敏感，风吹、衣服擦拭均可引起疼痛;情绪波动、环境吵闹、过热、过冷等亦可引起不安而加重疼痛。

服用卡马西平多数有效，也可用苯妥英钠。药物无效可作颈或腰交感神经封闭术，封闭无效时可行脊髓后根或交感神经切断术。

遗尿症:

或称溺褥。指睡眠时不能控制的排尿，有别于白天和夜间都流尿的尿失禁。机理不明。或与排尿的神经生理活动障碍、膀胱容量减小或心身等因素有关。除功能性因素外，泌尿生殖系病变、隐性骶裂等均可引起。

治疗

病因明确、病原体可消除的疾病(如流行性脑膜炎)可采取适当的治疗措施治愈。有些免疫性疾病可用免疫抑制药治疗。有些畸形可用手术治疗。许多变性病、代谢病无特殊治疗，多行对症治疗。

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